Sarcomas

Os sarcomas de partes moles correspondem às neoplasias malignas que se distribuem entre a pele e as vísceras, exceto os ossos, sendo todos originados de uma célula mesenquimal primitiva. Ainda existe um grande desconhecimento pela maioria dos médicos a respeito deste complexo grupo de tumores, o que acarreta falta de diagnóstico precoce e tratamento inicial inadequado, podendo causar prejuízos ao paciente.

Incidência

São raros, representando 1% de todos os casos de câncer do adulto, porém, na infância, correspondem a cerca de 7%. Aproximadamente 8.700 novos pacientes são diagnosticados a cada ano e a mortalidade anual corresponde a 4.400 casos.

Localiza-se mais comumente nas extremidades (58% e destas, 75% nas inferiores), 19% no tronco, 13% no retro-peritônio e 9% na área de cabeça e pescoço.

Tratamento

O tratamento padrão para a maioria dos sarcomas é a cirurgia, devendo ser respeitados os seguintes princípios: 1 - o objetivo é conseguir margens ótimas e adequado controle oncológico; 2 - preservar o máximo de função com morbidade mínima; 3 - a preservação do membro é sempre preferível; 4 - se os princípios acima não puderem ser conseguidos, radio ou quimioterapia pré-operatórias devem ser consideradas; 5 - material anatomopatológico deve ser examinado por especialistas em tumores de partes moles.

APRESENTAÇÃO CLÍNICA

Apresenta-se como massa ou nódulo indolor, com aumento de tamanho relativamente rápido, comumente associado a história de trauma prévio. Pode aparecer em qualquer idade, em diferentes lugares, observando-se que os nódulos na criança devem ser vistos com maior atenção que no adulto.

Sintomas ocorrem quando as lesões comprimem estruturas vitais; assim sendo, pequenas lesões nas mãos podem ser sintomáticas enquanto grandes lesões na coxa podem ser assintomáticas. Cerca de 20-25% apresentam-se com metástases à primeira consulta, principalmente para pulmões, seguindo-se para os ossos e fígado.

Os tipos histológicos de tumores de partes moles malignos, mais comuns, no adulto, são = Fibrohisticitoma maligno (24%), leiomiossarcoma (21%), lipossarcoma (19%), sarcoma sinovial (12%) e tumores malignos de bainha de nervo periférico (6%). Na infância, o sarcoma mais frequente é o rabdomiossarcoma.

Podemos fazer uma correlação entre o tipo histológico e o comportamento clínico, facilitando o planejamento terapêutico, dentro da classificação seguinte:

• POTENCIAL METASTÁTICO BAIXO: tumor desmóide, tumor lipomatoso atípico, dermatofibrossarcoma protuberans, hemangiopericitoma.
• POTENCIAL METASTÁTICO INTERMEDIÁRIO: lipossarcoma mixóide, fibrohistiocitoma maligno mixóide.
• POTENCIAL METASTÁTICO ALTO: sarcoma alveolar, angiossarcoma, sarcoma de células claras, sarcoma epitelióide, fibrohistiocitoma maligno, lipossarcoma pleomórfico e indiferenciado, leiomiossarcoma, schwanoma maligno, rabdomiossarcoma, sarcoma sinovial.

DIAGNÓSTICO

Feita a suspeita clínica, confirma-se o diagnóstico histológico através da biopsia, obtendo-se o material necessário para estudo anatomopatológico pelas seguintes vias:

• Biopsia por Aspiração por Agulha Fina (BAAF) - é o método simples e efetivo, desde que efetuado e analisado por patologista experiente no procedimento, já que há pouco material para estudo;
• Punção por Tru-Cut ou "core-biopsy" - permite a obtenção de uma amostra de tecido em formato de um cilindro de aproximadamente 1,5 mm, e é tão eficiente quanto a incisional, com a vantagem de ser mais rápida e menos invasiva.
• Incisional - é o método comumente indicado para os tumores profundos, devendo ser bem planejada, com mínimo descolamento de tecidos e rigorosa hemostasia.
• Excisional - é a remoção de todo tumor, indicada nas pequenas lesões superficiais.

TRATAMENTO

É, na maioria das vezes, efetuado de maneira multidisciplinar, visando diminuir a possibilidade de recidivas; adequado tratamento prévio com quimio e ou radioterapia, pode tornar tumores inicialmente irressecáveis em ressecáveis, aumentar as taxas de cura e ou intervalo livre de doença.

A CIRURGIA é a principal forma de tratamento dessas lesões, visando a remoção do tumor com margens de segurança de aproximadamente 2,0 cm, no sentido tridimensional. Esta medida clássica, relativa às margens, deve ser bem ponderada pela equipe multidisciplinar, pois não serão raras as situações em que as margens de ressecção serão microscópicas, devido à proximidade de feixes vasculo-nervosos.

Conseguir margens livres, mesmo que microscópicas, deve ser uma meta da equipe, pois amputações de membros não aumentam a sobrevida e o uso de terapia combinada permite tratamento conservador e melhores condições de sobrevivência.

A cirurgia é curativa quando o cirurgião, desde que experiente, julga ter removido todo o tumor e não há doença sistêmica demonstrável pelos exames disponíveis. É considerada paliativa quando fica doença no leito primário ou à distância, sendo que o índice de recidivas locais é extremamente alto nessas condições.

• RADIOTERAPIA pode ser usada antes, durante ou após a cirurgia.
• QUIMIOTERAPIA - Sarcomas incluem subtipos histológicos que podem ser responsivos e outros resistentes às drogas citotóxicas. Doxorrubicina, Ifosfamida e Dacarbazina são as drogas que mostram taxa de resposta, ao redor de 20%, em casos de sarcomas de partes moles avançado.

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