Luís Oliveira; Samuel Ramos
Serviço de Anestesiologia, Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal
RESUMO
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Descrevemos a abordagem anestésica a propósito de um caso clínico de leiomiomatose endovenosa, com invasão da veia cava inferior e extensão à aurícula direita, tratada com êxito por meio de abordagem cirúrgica.
RELATO DE CASO: Doente do sexo feminino, 45 anos, aparentemente estável até duas semanas antes da ida à urgência, altura em que iniciou cansaço e dispneia. Fez ecocardiograma, no qual se constatou massa intracardíaca. Por isso, fez tumorectomia eletiva na transição veia cava-aurícula direita e ventrículo direito. À histologia, a peça operatória evidenciou sugestividade de leiomioma uterino. Posteriormente, para avaliar a extensão, fez-se tomografia computadorizada, que demonstrou extensão à veia cava inferior e ao ovário esquerdo. Foi então proposta para histerectomia total, anexetomia esquerda e salpingectomia direita, remoção de leiomioma intravenoso e colocação de filtro definitivo na veia cava inferior. Neste artigo descreve-se a abordagem anestésica com particular ênfase na correção das necessidades hídricas, bem como na evolução no pós-operatório, e salientam-se possíveis contributos à abordagem futura de casos semelhantes.
CONCLUSÕES: O diagnóstico pré-operatório de leiomiomatose endovenosa é extremamente difícil. O tratamento consiste na extração cirúrgica. Esse procedimento envolve importantes perdas hemáticas e, por isso, condicionou a preparação pré-operatória. No intraoperatório a fluidoterapia foi fulcral e a monitoração invasiva se assumiu como preponderante no auxílio do equilíbrio hidroeletrolítico da doente. A existência de um laboratório de análises clínicas acessível e com resposta rápida e avaliação gasimétrica próxima foi determinante. A unidade de cuidados intensivos equipada com ventilador para os cuidados pós-operatórios revelou-se outra necessidade decorrente deste caso.
RELATO DE CASO: Doente do sexo feminino, 45 anos, aparentemente estável até duas semanas antes da ida à urgência, altura em que iniciou cansaço e dispneia. Fez ecocardiograma, no qual se constatou massa intracardíaca. Por isso, fez tumorectomia eletiva na transição veia cava-aurícula direita e ventrículo direito. À histologia, a peça operatória evidenciou sugestividade de leiomioma uterino. Posteriormente, para avaliar a extensão, fez-se tomografia computadorizada, que demonstrou extensão à veia cava inferior e ao ovário esquerdo. Foi então proposta para histerectomia total, anexetomia esquerda e salpingectomia direita, remoção de leiomioma intravenoso e colocação de filtro definitivo na veia cava inferior. Neste artigo descreve-se a abordagem anestésica com particular ênfase na correção das necessidades hídricas, bem como na evolução no pós-operatório, e salientam-se possíveis contributos à abordagem futura de casos semelhantes.
CONCLUSÕES: O diagnóstico pré-operatório de leiomiomatose endovenosa é extremamente difícil. O tratamento consiste na extração cirúrgica. Esse procedimento envolve importantes perdas hemáticas e, por isso, condicionou a preparação pré-operatória. No intraoperatório a fluidoterapia foi fulcral e a monitoração invasiva se assumiu como preponderante no auxílio do equilíbrio hidroeletrolítico da doente. A existência de um laboratório de análises clínicas acessível e com resposta rápida e avaliação gasimétrica próxima foi determinante. A unidade de cuidados intensivos equipada com ventilador para os cuidados pós-operatórios revelou-se outra necessidade decorrente deste caso.
Palavras-chave: Anestesiologia; Leiomiomatose; Neoplasias uterinas; Histerectomia; Filtro da veia cava
Introdução
A leiomiomatose endovenosa (LE) é uma neoplasia muscular lisa, benigna e rara, que tem a propriedade de crescer e invadir o sistema venoso. A proliferação muscular lisa acontece, na maioria das vezes, no sistema venoso, embora, com menor expressão, também se verifique em miomas uterinos.1,2 A LE tem um padrão de crescimento lento, primeiro de forma localizada e a longo prazo por meio de metastização por invasão venosa. Essa última inicia-se pelas veias uterinas ou ováricas e avança posteriormente pelas ilíacas e pela veia cava inferior (VCI). A extensão cardíaca verifica-se em cerca de 10% dos casos descritos e é, muitas vezes, indetectável clinicamente. A apresentação cardíaca é abundantemente confundida com uma neoplasia cardíaca primária ou um trombo venoso migrante.3
A primeira descrição na literatura médica de um caso de LE com extensão cardíaca, por Birch-Hirschfeld, data de 1897.4 De acordo com Liu et al., até 2009 estariam descritos cerca de 110 casos de LE com extensão intracardíaca.5
A LE apresenta-se em mulheres entre 28 e 80 anos e a média é de 44 anos.4 A maioria das doentes tem antecedentes de histerectomia ou sintomatologia devida a fibromiomas uterinos. Apesar de muitas doentes permanecerem assintomáticos durante anos, o envolvimento cardíaco pode manifestar-se por meio de sintomatologia de insuficiência cardíaca direita ou, menos frequentemente, síncope devida a obstrução da válvula tricúspide.4,6 Outras manifestações menos frequentes incluem a Síndrome de Budd-Chiari com trombose secundária, ascite, morte súbita e embolia sistêmica.
Seguem-se a apresentação e a abordagem anestésica de uma doente com LE, invasão da VCI e extensão à aurícula direita (AD), tratada com êxito por meio de abordagem cirúrgica.
Obteve-se autorização da doente para publicação do caso clínico.
Relato do caso
A doente, de etnia branca e 45 anos, estava aparentemente estável até duas semanas antes de se dirigir ao nosso centro hospitalar. Nessa altura, iniciou cansaço generalizado de agravamento progressivo com dispneia súbita para pequenos esforços, o que a fez recorrer ao serviço de urgência. Nessa sequência, fez ecocardiograma, no qual se identificou uma massa intracardíaca, de etiologia a esclarecer. Por esse motivo foi avaliada pela cirurgia cardiotorácica e foi proposta e feita tumorectomia eletiva na transição veia cava-aurícula direita e ventrículo direito.
A peça operatória resultante da cirurgia efetuada revelou aspectos histológicos e imunofenotípicos enquadráveis em fragmento de leiomioma uterino e, no contexto clínico adequado, compatíveis com leiomiomatose intravenosa. Por esse motivo, fez exame de tempo de coagulação e de tempo de ativação da protrombina (TC-TAP), que demonstrou que a veia cava inferior com início na confluência das veias renais se apresentava distendida e com o lúmen preenchido com massa sólida vascularizada estendendo-se às veias ilíacas primitivas até a sua bifurcação. Verificou-se igualmente aumento das dimensões do útero e identificaram-se vários nódulos sólidos de dimensões variáveis, desde milimétricas até 9 cm. Essa lesão de maior dimensão tinha centro hipocaptante do contraste, enquanto os restantes nódulos tinham captação heterogênea, mas predominantemente hipervascularizada. Destacou-se também quisto com 4,4 cm no ovário esquerdo.
Após discussão cirúrgica conjunta entre a cirurgia geral e a cirurgia vascular, foi proposta para histerectomia total, anexetomia esquerda e salpingectomia direita, remoção de leiomioma intravenoso (veia cava, com extensão às veias ilíacas) e colocação de filtro definitivo na veia cava inferior em posição justa-renal.
É nessa sequência que a doente se apresenta para avaliação pré-anestésica. Tinha 75 kg e como antecedentes pessoais leiomiomas uterinos, glaucoma de ângulo aberto, esclerose múltipla com desmielinização primária do nervo óptico e espondilite anquilosante. A sua medicação em ambulatório consistia em timolol, dorzolamina 5 mg•mL-1 + 20 mg•mL-1, varfine 5 mg, esomeprazol 20 mg, 1 cp às 8 horas, metamizol magnésio 575 mg, 1 cp de 8/8 h, paracetamol 1.000 mg, 1 cp em SOS, estazolam 2 mg, 1 cp à noite. Fizera amigdalectomia havia 40 anos, sob anestesia geral balanceada, sem complicações do perioperatório, e era alérgica ao norflex.
Os exames complementares pré-operatórios não evidenciaram alterações dignas de registro. Fez profilaxia da trombose venosa profunda com enoxaparina 40 mg. A via aérea foi considerada de fácil abordagem. Foi discutido com a doente o plano anestésico. Por se encontrar evidentemente ansiosa, foi-lhe administrada pré-medicação com 3 mg de midazolam. A proposta anestésica foi uma anestesia geral balanceada (AGB). No bloco operatório, canalizou-se acesso venoso periférico com cateter 16 G. Na indução usou-se fentanil 0,5 mg e propofol 85 mg. A ventilação com máscara não apresentou dificuldades. A intubação orotraqueal foi facilitada por atracúrio 30 mg e conseguida por meio de uma laringoscopia direta, com introdução de um tubo orotraqueal n.º 7,5, com cuff. A AGB foi mantida com uma mistura de oxigênio/ar/desflurano e readministrações sucessivas de opioide. A ventilação foi controlada por volume. Foi colocado outro acesso periférico n.º 16G, cateterização arterial na artéria radial esquerda e cateterização venosa central na veia jugular direita, todas sem intercorrências. Usou-se como monitoração: oximetria, eletrocardiograma, concentração de dióxido de carbono no volume corrente expiratório, concentração de anestésico volátil, fração de oxigênio inspirado e expirado, pressão arterial invasiva, pressão venosa central e monitoração do débito urinário.
A analgesia intraoperatória totalizou paracetamol 1 g e fentanil 3,25 mg. A profilaxia das náuseas e dos vômitos foi feita com droperidol 1,25 mg. No decorrer da cirurgia adotou-se a posição de Trendelenburg.
No decorrer da cirurgia, atentou-se à correção das necessidades hídricas decorrentes do jejum, das perdas insensíveis e das drenagens gástrica e urinária. Corrigiram-se igualmente perdas hemáticas do campo cirúrgico e foram administrados cristaloides, coloides e 10 unidades de concentrado eritrócitário, oito unidades de plasma fresco congelado, 2 g de fibrinogênio, 1 pool de concentrado plaquetário, sem intercorrências, que permitiram manter a estabilidade hemodinâmica, com uma pressão arterial média de 79 mmHg, corrigir o nível de hemoglobina, manter a diurese e o equilíbrio ácido base dentro de valores normais.
Não se registaram intercorrências no procedimento cirúrgico, nem complicações na anestesia.
A duração aproximada da anestesia foi de 270 minutos e a da cirurgia, 200 minutos. As perdas hemáticas aproximadas foram de 3,400 mL.
De acordo com a evolução no pós-operatório, a doente foi mantida em sedo-analgesia e ventilada sob volume controlado e transferida para os cuidados intensivos pós-operatórios. Foi extubada após cinco horas de cuidados pós-anestésicos e se manteve hemodinamicamente estável e controlada do ponto de vista da analgesia. Teve alta hospitalar após 10 dias, sem intercorrências a registrar.
Discussão
O diagnóstico pré-operatório de LE é extremamente difícil. O diagnóstico diferencial faz-se com sarcoma endometrial, leiomiossarcoma, trombo recanalizado, mixoma auricular, carcinoma das células renais com invasão intravascular, carcinoma da suprarrenal e hepatocarcinoma.1,2,4
O tratamento adequado dessa neoplasia é a extração cirúrgica completa. Nos casos de margens cirúrgicas inadequadas que se verifiquem após a intervenção cirúrgica, têm-se preconizado terapêuticas como os análogos da Gn-RH, a ooforectomia ou a ablação da função ovárica por irradiação, uma vez que o crescimento segundo a história natural da doença é lento.
Estão descritas diversas técnicas cirúrgicas, extração a um ou dois tempos cirúrgicos, com uso de circulação extracorpórea e paragem circulatória com hipotermia profunda.3,5-8
No nosso caso clínico, a abordagem cirúrgica da LE foi feita em dois tempos cirúrgicos com um mês de intervalo. Saiu reforçada a perspectiva da dificuldade de diagnóstico dessa patologia em ambulatório. A frequência exígua na literatura médica também não favorece a uniformização da técnica cirúrgica.
Na última década têm sido observados mais casos de LE. Nos casos diagnosticados precocemente, com a evolução das técnicas de imagem e de circulação extracorpórea, faz-se a extração cirúrgica da neoplasia num único tempo cirúrgico e com menor percentagem de complicações. Aqui, a ecografia transesofágica parece assumir papel de relevo.4-6,9 Kullo e col. enfatizaram as características morfológicas da LE intracardíaca e destacaram que a presença ou não de aderências à aurícula direita determina a intervenção. Na ausência de aderências, a laparotomia com venotomia poderá ser suficiente para a remoção da neoplasia, em contraste com a esternotomia e o bypass cardiopulmonar, na presença das últimas.4,10
A primeira intervenção, por parte da cirurgia cardíaca, direcionou-se ao útero, a origem primária da neoplasia. Na segunda intervenção, à qual nos restringimos, importa salientar aspectos importantes. Trata-se de uma cirurgia que envolve importantes perdas hemáticas, o que condiciona a preparação pré-operatória adequada, na qual se destaca a descontinuação do anticoagulante oral, com substituição subcutânea. A antecipação de problemas de anemia e hemostase colocou-nos em contato com o Serviço de Imuno-Hemoterapia. No intraoperatório a fluidoterapia é fulcral no outcome. A monitoração invasiva, particularmente da linha arterial, para a manutenção do perfil tensional, a feitura de controles analíticos seriados e do cateter venoso central, a monitoração da pressão venosa central e a administração de derivados de sangue e a feitura de fluidoterapia é preponderante para o equilíbrio hidro-eletrolítico da doente.
O tipo de cirurgia demanda uma boa comunicação entre as equipes anestésica e cirúrgica. A avaliação gasimétrica sequencial exige um aparelho funcional próximo, com tempo de resposta adequado. O laboratório de análises clínicas acessível e com uma resposta rápida é importante. É fundamental uma equipe multidisciplinar e bem treinada, com unidade de cuidados intensivos equipada com ventilador.
Felizmente, as preocupações pré-operatórias de uma dificuldade de estabilização hemodinâmica não se observaram na nossa doente. A capnografia não revelou qualquer alteração anômala da curva ou descida dos valores de etCO2. A embolia pulmonar está descrita em casos de LE. Kim D et al. relataram um caso de doente com LE submetida a cirurgia no qual se detectou curva de capnografia incaracterística, que foi atribuída à natureza móvel e laxa do tecido tumoral, bem como à sua localização. Os autores aconselham feitura de ecocardiografia transesofágica, para exclusão de embolia pulmonar.10
O seguimento dessas doentes é fundamental para a redução da morbidade e da mortalidade da LE, pois estão associadas à recorrência de 30%.11
Conflitos de interesse
Os autores declaram não haver conflitos de interesse.
Referências
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2. Fukuyama A, Yokoyama Y. A case of uterine leiomyoma with intravenous leiomyomatosis, histological investigation of the pathological condition. Pathol Oncol Res. 2011;17:171-4. [ Links ]
3. Subramaniam B, Pawlowski J, Gross BA, et al. TEE-guided one-stage excision of intravenous leiomyomatosis with cardiac extension through an abdominal approach. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2006;20:94-5. [ Links ]
4. Kullo I, Gary L, Keeney B. Intracardiac leiomyomatosis echocardiographic features. Chest. 1999;115:587-91. [ Links ]
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10. Hanazaki M, Takata D. Anesthetic management of a patient with Alport-leiomyomatosis syndrome. J Anesth. 2009;23:453-5. [ Links ]
11. Kim D, Shim J. Distinct capnographic waveform in a pulmonary embolism caused by intravenous leiomyomatosis. Anaesthesia. 2009;64:447-58. [ Links ]
Autor para correspondência:Luís Oliveira e Samuel Ramos
E-mail: samuelafonsoramos@gmail.com (S. Ramos)
Recebido em 20 de março de 2013; aceito em 1 de abril de 2013
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